ABORDAGEM INICIAL DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA
Após a confirmação diagnóstica através do ecocardiograma, o manejo do paciente com cardiopatia deve ser individualizado de acordo o quadro clínico.

Para cardiopatias acianogênicas de hiperfluxo pulmonar o acompanhamento visa controle da ICC com medicações necessárias, adequação das doses ao ganho ponderal, suporte nutricional e metabólico, prevenção de complicações e avaliação do tempo ótimo cirúrgico.

Aqueles com cardiopatias cianogênicas com crises de hipóxia geralmente são submetidos a procedimentos paliativos no período neonatal até atingirem idade e peso suficiente para correção cirúrgica total. Em alguns casos, é possível manter controle clínico até a idade para realização de cirurgia corretiva definitiva.

Vale ressaltar que pacientes com síndrome de Down (T21) apresentam maior tendência a apresentar hipertensão pulmonar (HP) por diversos fatores: alteração na vascularização pulmonar e alveolar, hipoventilação, obstrução crônica de vias aéreas superiores, menor número de alvéolos e arteríolas pulmonares mais finas. Além disso, vários autores já relacionaram a presença de cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar com evolução precoce e mais grave da HP, afetando diretamente na qualidade de vida e sobrevida dessa população.

O diagnóstico preciso, o tratamento clínico precoce e correção cirúrgica no tempo certo são essenciais para vida dessas crianças.

PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NA CRIANÇA COM SÍNDROME DE DOWN (T21)
As cardiopatias congênitas na criança com síndrome de Down (T21) pode ser classificada em grandes grupos funcionais de apresentação: aquelas que se manifestam com ICC progressiva a partir das duas primeiras semanas de vida são o defeito do septo atrioventricular (DSAV), comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), persistência do canal arterial (PCA) e aquelas que
desencadeiam quadro de cianose precoce como as cardiopatias congênitas cianogênicas canal-dependentes (destacando-se a Tetralogia de Fallot).

É muito rara a incidência de cardiopatias de colapso circulatório por obstrução grave do coração esquerdo (coartação de aorta grave, interrupção do arco aórtico, hipoplasia do coração esquerdo) ou cardiopatias com circulação em paralelo (transposição de grandes artérias, drenagem anômala de veias pulmonares).

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS
Os defeitos estruturais acianogênicos correspondem à praticamente 90% das cardiopatias congênitas nos pacientes com síndrome de Down (T21).

Essas cardiopatias são responsáveis por aumentar o fluxo pulmonar e sobrecarregar as câmaras cardíacas devido à passagem anômala do sangue da circulação sistêmica para a circulação pulmonar. Geralmente não se manifestam na primeira semana de vida, quando a pressão pulmonar ainda é elevada. À medida que ocorre a queda da pressão e resistência vascular pulmonar, os sinais e sintomas relacionados à ICC aparecem.

Quanto maior a lesão (tamanho do diâmetro do shunt esquerdo direito), mais próximo das vias de saída (aorta e artéria pulmonar) e diminuição da pressão pulmonar, mais precoce e exacerbada será a sintomatologia. Os defeitos septais são os mais prevalentes em crianças com síndrome de Down (T21), havendo certa variabilidade geográfica e étnica. Nos estudos asiáticos a CIV é a mais frequente, enquanto os europeus e norte-americanos descrevem o DSAV como a mais comum (40 a 50% dos pacientes). Na América latina alguns demonstram o DSAV e outros a CIA com incidência mais elevada.

A abordagem terapêutica clínica deve ser de acordo com a gravidade do quadro e evolução. O paciente com síndrome de Down (T21) pode evoluir precocemente com hipertensão pulmonar (HP) e Síndrome de Eisenmenger (quando níveis pressóricos pulmonares atingem valores suprassistêmicos), tanto pelo hiperfluxo ocasionado nas cardiopatias com shunt esquerdo-direito quanto pelos fatores anatômicos e funcionais pulmonares e patologias respiratórias obstrutivas.
O desenvolvimento de HP grave ou até irreversível pode ocorrer naqueles com síndrome de Down (T21) e DSAV a partir dos seis meses de idade. A recomendação para a abordagem cirúrgica mantem-se entre 3 e 6 meses de idade como limite ideal. Vários estudos comprovam maior sobrevida, menos tempo de internação e intercorrências no pós-operatório imediato e menor morbidade quando q cirurgia é realizada neste período e com resistências vasculares pulmonares em limites desejáveis.
Crianças com CIV, CIA e PCA mantem acompanhamento clínico evolutivo com cardiologista, sendo a progressão para hipertensão pulmonar um pouco mais lenta.
O fechamento cirúrgico ou por cateterismo depende do tamanho da lesão, estabilidade do paciente e avaliação da HP. De forma geral, opta-se pela correção total entre um e dois anos de idade.